血友病-查治篇

什么检查能诊断血友病？如何知道止血功能有缺陷？怎么判断血友病的轻重程度？基因检测能查出致病基因？血友病该怎么治疗？有哪些治疗方法？出血时该如何止血？血友病主要的治疗手段是什么？能不能治愈？

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血友病能治好吗？能活多久？费用几何？血友病患者治疗的故事

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“深读君，怀疑有血友病该做啥检查啊？”

“深读君，血友病该怎么治疗？”

什么检查能诊断血友病？血友病有哪些治疗方法？能治愈吗？

想搞清楚疾病知识，还得靠深读君，深读君C位出道，说说《血友病查与治》那些最硬核的知识，收好了亲！

血友病是伴随终生的一种疾病，如果真的患病，在宝宝时期就有端倪。

出现以下情况时，家长们就得注意啦！

1、稍微磕碰一下，皮肤出现瘀斑；

2、出现关节疼、肿胀、变形，常见于肘关节、膝关节、踝关节等。

检查篇

凝血功能检查

通过凝血功能检查能知道患者的止血功能有没有缺陷。

抽取血液，放入血凝仪中，进行各项指标的测定，包括测定血浆凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血浆凝血酶时间（TT），等等。

血友病患者常表现为活化部分凝血活酶时间延长，其余指标一般正常。

该检查能帮助诊断血友病。

临床确诊试验

临床确诊试验就是进行凝血因子活性测定。

凝血是个过程，是一个凝血因子激活另一个凝血因子的过程。

究竟哪个因子被激活了？哪个因子还处于“封印”状态？

做个凝血因子活性测定，各种凝血因子是否被激活，一目了然。

如果测得患者血浆中凝血因子Ⅷ活性降低或缺乏，可以诊断血友病甲。

如果测得患者血浆中凝血因子Ⅸ活性降低或缺乏，可以诊断血友病乙。

医生还能根据各种因子活动的情况来判断血友病的轻重程度。

基因检测

基因检测是通过采集血液或其它组织细胞，利用特定设备对细胞中的遗传物质进行检测的一种方法。

通过该检测，能知道是否存在血友病致病基因，诊断是不是血友病。

治疗篇

血友病目前尚无根治的方法，替代治疗是血友病最主要的治疗手段，也是防治血友病出血最重要的措施。

替代治疗

替代治疗简单来讲就是补充缺失的凝血因子，“缺啥补啥”。

根据患者体内缺少的凝血因子种类、出血严重程度等情况，针对性地选择合适的血液制品，输入患者体内。

主要的血液制品有基因重组的凝血因子Ⅷ或Ⅸ制剂，病毒灭活的血源性凝血因子Ⅷ或Ⅸ制剂、新鲜冰冻血浆、冷沉淀物等。

按需治疗

按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗。

出血时，给予及时、足量的按需治疗可以止血。

但按需治疗只是出血后的补救措施，如果已经发生关节出血，虽然完成了止血，可之前出的血还会继续作践关节，需要继续治疗。

预防治疗

预防治疗是指为了防止出血而定期给予的规律性替代治疗。

通过定期输注凝血因子，提高体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ的水平，再次发生出血时，那些提前输入的凝血因子可就发挥作用啦！

预防治疗能最大限度地保持关节功能，避免致命性出血，降低致残率，提高患者的生活质量。

“深读君，你把血友病捋得那么清楚，简直是行走的医书！请受小弟一拜！”

瞎说什么大实话！老规矩，深读君要作诗啦！

血友病能伴终生，男多女少还遗传。

血流不止很危险，关节病变也常见。

基因缺陷是元凶，凝血因子少或缺。

优生优育防遗传，替代治疗来维持。

大家健康是深读君最大的心愿，深读君爱大家的心那是日月可鉴。

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