血友病的发病机制是什么
内容审核专家 江倩
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主任医师
血液科
北京大学人民医院 三级甲等
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血液科
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血友病发病机制为，患者基因异常导致凝血因子缺乏，从而引起凝血功能异常，出现出血症状。
血友病是一种家族性的遗传病，伴随终生。
绝大多数患者都是男性，女性患者极其罕见。
基因是重要的遗传物质，能控制蛋白质的合成。
基因出问题，蛋白质的合成就会出故障。
目前我们已知的凝血因子中，除了凝血因子Ⅳ是钙离子之外，剩余的13种都是蛋白质。
也就是说，凝血因子的合成基本都受到基因的控制。
血友病就是由于基因异常，使凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ合成障碍或结构异常，导致这两个因子异常而引起的出血性疾病。
凝血过程是由许多凝血因子参与来完成的。
大部分的凝血因子平时是处于未激活状态的，出血时，凝血因子会按顺序依次激活，最终激活凝血酶，生产出不溶于水的纤维蛋白。足够的纤维蛋白堆在血小板止血栓周围，出血就止住了。
血友病就是体内缺少了凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。
也就是说，体内没有足够的凝血因子Ⅷ或Ⅸ，按流程去激活凝血活酶，而导致凝血过程中断。
这样一来，即便血液中有再多的凝血酶，也没法被激活，就会出现血流不止的情况。
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