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血友病引起骨质疏松原因

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内容审核专家    江倩 | 主任医师
血液科  北京大学人民医院   三级甲等

血友病引起的骨质疏松主要与长期反复的关节出血有关。
出血是血友病最典型的症状,多为自发性出血或外伤、手术后出血不止。
血友病的出血症状与生俱来,伴随终身。
关节出血也是血友病的症状之一,常表现为关节肿胀、僵硬、畸形,多见于膝、肘、踝关节等负重关节。
长期反复的关节出血还会造成骨质疏松、关节骨化、肌肉萎缩,影响关节正常功能。
凝血过程是由许多凝血因子参与来完成的。
大部分的凝血因子平时是处于未激活状态的,出血时,凝血因子会按顺序依次激活,最终激活凝血酶,生产出不溶于水的纤维蛋白。足够的纤维蛋白堆在血小板止血栓周围,出血就止住了。
血友病就是体内缺少了凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。
也就是说,体内没有足够的凝血因子Ⅷ或Ⅸ,按流程去激活凝血活酶,而导致凝血过程中断。
这样一来,即便血液中有再多的凝血酶,也没法被激活,就会出现血流不止的情况。

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