为什么会得血友病
内容审核专家 江倩
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主任医师
血液科
北京大学人民医院 三级甲等
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血液科
北京大学人民医院 三级甲等
血友病主要是由体内缺少凝血因子引起的。
血友病是一种家族性的遗传病，伴随终生。
绝大多数患者都是男性，女性患者极其罕见。
凝血过程是由许多凝血因子参与来完成的。
大部分的凝血因子平时是处于未激活状态的，出血时，凝血因子会按顺序依次激活，最终激活凝血酶，生产出不溶于水的纤维蛋白。足够的纤维蛋白堆在血小板止血栓周围，出血就止住了。
血友病就是体内缺少了凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。
也就是说，体内没有足够的凝血因子Ⅷ或Ⅸ，按流程去激活凝血活酶，而导致凝血过程中断。
这样一来，即便血液中有再多的凝血酶，也没法被激活，就会出现血流不止的情况。
当血友病患者补充了体内缺少的凝血因子时，凝血过程就能进行下去，正常激活凝血酶，完成止血。
血友病是一个典型的遗传病，婚前检查不能少。
血友病基因携带者想要宝宝，得去正规医院做遗传咨询，预测一下是否会累及其子女、子女患病的风险有多高等等。
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