血友病甲乙的区别
内容审核专家 江倩
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主任医师
血液科
北京大学人民医院 三级甲等
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血友病是一种遗传性出血性疾病，由于体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷，导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏，使患者凝血功能异常，终身易于出血。
缺乏凝血因子Ⅷ会导致血友病甲，缺乏凝血因子Ⅸ会导致血友病乙。
凝血功能检查：
通过凝血功能检查能知道患者的止血功能有没有缺陷。
抽取血液，放入血凝仪中，进行各项指标的测定，包括测定血浆凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血浆凝血酶时间（TT），等等。
血友病患者常表现为活化部分凝血活酶时间延长，其余指标一般正常。
该检查能帮助诊断血友病。
血友病目前尚无根治的方法，替代治疗是血友病最主要的治疗手段，也是防治血友病出血最重要的措施。
替代治疗：
替代治疗简单来讲就是补充缺失的凝血因子。
根据患者体内缺少的凝血因子种类、出血严重程度等情况，针对性地选择合适的血液制品，输入患者体内。
主要的血液制品有基因重组的凝血因子Ⅷ或Ⅸ制剂，病毒灭活的血源性凝血因子Ⅷ或Ⅸ制剂、新鲜冰冻血浆、冷沉淀物等。
按需治疗：
按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗。
出血时，给予及时、足量的按需治疗可以止血。
但按需治疗只是出血后的补救措施，如果已经发生关节出血，需要进一步治疗。
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