血友病前期有什么症状
内容审核专家 江倩
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主任医师
血液科
北京大学人民医院 三级甲等
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血液科
北京大学人民医院 三级甲等
血友病前期症状主要有出血，多表现为深部肌肉出血、关节出血等。
出血是血友病最典型的症状，多为自发性出血或外伤、手术后出血不止。
血友病的出血症状与生俱来，伴随终身。
血友病常表现为软组织或深部肌肉出血，比如腰大肌、腿、臀等部位。可形成血肿，导致局部胀痛、活动受限等。
关节出血也是血友病的症状之一，常表现为关节肿胀、僵硬、畸形，多见于膝、肘、踝关节等负重关节。
长期反复的关节出血还会造成骨质疏松、关节骨化、肌肉萎缩，影响关节正常功能。
基因是重要的遗传物质，能控制蛋白质的合成。
基因出问题，蛋白质的合成就会出故障。
目前我们已知的凝血因子中，除了凝血因子Ⅳ是钙离子之外，剩余的13种都是蛋白质。
也就是说，凝血因子的合成基本都受到基因的控制。
血友病就是由于基因异常，使凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ合成障碍或结构异常，导致这两个因子异常而引起的出血性疾病。
血友病目前尚无根治的方法，替代治疗是血友病最主要的治疗手段，也是防治血友病出血最重要的措施。
替代治疗：
替代治疗简单来讲就是补充缺失的凝血因子。
根据患者体内缺少的凝血因子种类、出血严重程度等情况，针对性地选择合适的血液制品，输入患者体内。
主要的血液制品有基因重组的凝血因子Ⅷ或Ⅸ制剂，病毒灭活的血源性凝血因子Ⅷ或Ⅸ制剂、新鲜冰冻血浆、冷沉淀物等。
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