地中海贫血-机制篇

地中海贫血是什么？是怎么发生的？什么是贫血？贫血的原因是什么？什么是溶血？溶血性贫血啥意思？地中海贫血跟什么有关？血红蛋白如何搞出贫血？地中海贫血和基因有关吗？

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只有半数患者能活过35？1.9%的人带有致病基因，地中海贫血太神秘？动漫解读

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“深读君，地贫是啥？咋搞出贫血的？”

“深读君，地贫分型好难懂，你能讲清楚不？”

地贫是咋来的？好好的怎么就贫血了？不同类型的地贫又有啥区别？

时间紧，任务重，深读君从不耍嘴炮，只送最实用的干货！爱学习的亲跟上啦！

要说清楚地贫，得从三个角度说起。

1、地贫、贫血与溶血性贫血

血液由血浆和血细胞组成。血细胞中数红细胞数量最多。

红细胞主要负责运输工作，血液能够输送氧气，全靠红细胞。

一般来说，新生的红细胞和死掉的红细胞在数量上往往相对平衡，确保红细胞数量稳定。

深读君带大家简单理解一下。

红细胞数量不够，就是贫血。红细胞由于各种因素遭到破坏，导致寿命缩短，就叫溶血。

由于红细胞遭到迫害，短命，导致能用的红细胞数量不够，造成的贫血，就叫溶血性贫血。

地贫就是一种溶血性贫血。

2、地贫与血红蛋白

血红蛋白是一种组成红细胞的蛋白质。

如果把红细胞比喻成运输氧气的卡车，血红蛋白就像是卡车上装氧气的罐子。

没有血红蛋白，红细胞可没法运输氧气。

这血红蛋白跟地贫有啥关系？

地贫就是血红蛋白的合成出了故障，搞得血红蛋白不是数量少，就是质量差。

一来，血红蛋白数量少，红细胞运输氧气的能力降低，搞出贫血。

二来，血红蛋白质量差，搞得红细胞变得脆弱，短命，容易自爆，直接导致红细胞数量的减少，搞出贫血。这就是地贫啦。

“深读君，问题来了，这好好的血红蛋白咋就合成出故障了呢？”

基因，了解一下？

3、地贫与基因

基因是重要的遗传物质，能控制蛋白质的合成。基因出问题，蛋白质的合成就会出故障。

氨基酸按照一定顺序排列组合，串成串儿，形成一种叫肽链的东东。

肽链按照一定的规律盘曲、折叠，就形成了蛋白质。

这氨基酸排列的方式，肽链折叠的角度，可都得听基因的指挥。

基因一旦发生错误，可能让氨基酸的排列错位，也可能让肽链折叠方式出错，这拧巴成的蛋白质，质量可就不达标了。

地贫就是由于基因问题，导致血红蛋白合成出了障碍，最终造成的贫血。

深读君小总结

1、基因出问题了，搞得血红蛋白不是质量差就是数量少。

2、血红蛋白质量差，搞得红细胞短命夭折，死的多，弄出溶血。

3、血红蛋白数量少，搞得红细胞运输氧气不够用，弄出贫血。

4、地贫就是一种因为基因出错搞出来的溶血性贫血。

插播科普，地贫的分型是咋来的？

能够影响血红蛋白合成的基因，有α、β、δ和γ这四位。

谁出的事，谁来背锅。

地贫中，以α地贫和β地贫这两种类型最常见。

聪明如你是不是猜到了？

α地贫是α基因出了问题，搞出来的贫血；β地贫是β基因出问题，搞出来的贫血。

“深读君，α地贫到底是咋回事？不说清楚不放你走！”

想了解地贫的亲，下集深读君带你走进基因的世界，穿过逻辑的海洋，开启一段烧脑的游戏。

机智的小姐姐，等你来哟~么么哒！

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