血友病不是血小板少,该病主要是由凝血因子缺乏引起的。
血友病是一种家族性的遗传病,伴随终生。
绝大多数患者都是男性,女性患者极其罕见。
血友病是一种遗传性出血性疾病,由于体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷,导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏,使患者凝血功能异常,终身易于出血。
凝血过程是由许多凝血因子参与来完成的。
大部分的凝血因子平时是处于未激活状态的,出血时,凝血因子会按顺序依次激活,最终激活凝血酶,生产出不溶于水的纤维蛋白。足够的纤维蛋白堆在血小板止血栓周围,出血就止住了。
血友病就是体内缺少了凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。
也就是说,体内没有足够的凝血因子Ⅷ或Ⅸ,按流程去激活凝血活酶,而导致凝血过程中断。
这样一来,即便血液中有再多的凝血酶,也没法被激活,就会出现血流不止的情况。
当血友病患者补充了体内缺少的凝血因子时,凝血过程就能进行下去,正常激活凝血酶,完成止血。
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