血友病的发病机制是什么
血友病发病机制为，患者基因异常导致凝血因子缺乏，从而引起凝血功能异常，出现出血症状。
血友病是一种家族性的遗传病，伴随终生。
绝大多数患者都是男性，女性患者极其罕见。
基因是重要的遗传物质，能控制蛋白质的合成。
基因出问题，蛋白质的合成就会出故障。
目前我们已知的凝血因子中，除了凝血因子Ⅳ是钙离子之外，剩余的13种都是蛋白质。
也就是说，凝血因子的合成基本都受到基因的控制。
血友病就是由于基因异常，使凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ合成障碍或结构异常，导致这两个因子异常而引起的出血性疾病。
凝血过程是由许多凝血因子参与来完成的。
大部分的凝血因子平时是处于未激活状态的，出血时，凝血因子会按顺序依次激活，最终激活凝血酶，生产出不溶于水的纤维蛋白。足够的纤维蛋白堆在血小板止血栓周围，出血就止住了。
血友病就是体内缺少了凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。
也就是说，体内没有足够的凝血因子Ⅷ或Ⅸ，按流程去激活凝血活酶，而导致凝血过程中断。
这样一来，即便血液中有再多的凝血酶，也没法被激活，就会出现血流不止的情况。
相关医生
查看更多
-
郭齐
小儿科 副主任医师
安徽省第二人民医院咨询人次 34796次 | 好评率 94.5%
擅长： 1.儿童健康、保健及疫苗接种等方面的咨询、指导； 2.儿童常见病、多发病的诊断、治疗、护理等； 3.儿童风湿性疾病、泌尿系统疾病等专业性疾病诊治； 4.成人的常见病、多发病诊治、咨询等； 42元/次，去咨询 -
孙井奎
小儿科 副主任医师
邳州市人民医院咨询人次 31次 | 好评率 0.0%
擅长： 小儿常见病多发病的诊治，尤其是新生儿疾病：新生儿黄疸，新生儿窒息，新生儿肺炎等，及缺氧缺血性脑病和颅内出血恢复期治疗 75元/次，去咨询 -
罗力
小儿科 医师
邵阳学院附属第二医院咨询人次 515次 | 好评率 96.4%
擅长： 儿科常见疾病的预防、治疗，儿童保健、生长发育的评估。疾病如：黄疸、肺炎、早产儿喂养、体检等疾病的防控。 30元/次，去咨询
用户评论
相关视频