血友病是罕见病的一种,曾肆虐欧洲各国皇室。而这一切,起源于英国维多利亚女王。
1838年,18岁的亚历山德丽娜·维多利亚登上英国女王的宝座,开启了英国历史的“黄金时代”。
两年后,维多利亚女王和她的表弟结婚,婚后生育九个子女,其中小儿子是血友病患者,两个女儿是血友病基因携带者。
维多利亚女王就是血友病的基因携带者。
当时的欧洲各国盛行联姻,当公主们先后嫁到了欧洲的其他国家后,生下的儿子们很多患上了血友病,女儿们很多是血友病基因携带者。
随着联姻的继续,德国、西班牙、俄国等众多皇室贵族都出现了血友病患者,因此血友病又叫“皇室病”。
血友病患者关节或肌肉出血后,血液淤积容易形成血肿,血肿压迫周围组织会引起一系列症状。
比如血肿压迫到神经时,会引起局部疼痛、麻木等;血肿压迫到血管,会引起供血部位坏死、水肿等,后果非常严重。
如果颅内出血造成血肿,压迫周围脑组织,还会导致昏迷甚至死亡。
血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗。
简单来讲,通过输注血液制品,补充患者体内缺少的凝血因子来止血。
然而这种治疗方式治标不治本,无法治愈血友病。
而且长期使用血液制品还会增加感染HIV、乙肝等疾病的风险。
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