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血友病定义

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内容审核专家    江倩 | 主任医师
科室:血液科 
医院:北京大学人民医院   三级甲等

血友病是一种遗传性出血性疾病,由于体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷,导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏,使患者凝血功能异常,终身易于出血。
缺乏凝血因子Ⅷ会导致血友病甲,缺乏凝血因子Ⅸ会导致血友病乙。
血友病是一种家族性的遗传病,伴随终生。
绝大多数患者都是男性,女性患者极其罕见。
出血是血友病最典型的症状,多为自发性出血或外伤、手术后出血不止。
血友病的出血症状与生俱来,伴随终身。
血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗。
简单来讲,通过输注血液制品,补充患者体内缺少的凝血因子来止血。
然而这种治疗方式治标不治本,无法治愈血友病。
而且长期使用血液制品还会增加感染HIV、乙肝等疾病的风险。

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