血友病起源
内容审核专家 江倩
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主任医师
血液科
北京大学人民医院 三级甲等
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科室：血液科
医院：北京大学人民医院 三级甲等
血友病是罕见病的一种，曾肆虐欧洲各国皇室。而这一切，起源于英国维多利亚女王。
1838年，18岁的亚历山德丽娜·维多利亚登上英国女王的宝座，开启了英国历史的“黄金时代”。
两年后，维多利亚女王和她的表弟结婚，婚后生育九个子女，其中小儿子是血友病患者，两个女儿是血友病基因携带者。
维多利亚女王就是血友病的基因携带者。
当时的欧洲各国盛行联姻，当公主们先后嫁到了欧洲的其他国家后，生下的儿子们很多患上了血友病，女儿们很多是血友病基因携带者。
随着联姻的继续，德国、西班牙、俄国等众多皇室贵族都出现了血友病患者，因此血友病又叫“皇室病”。
出血是血友病最典型的症状，多为自发性出血或外伤、手术后出血不止。
血友病的出血症状与生俱来，伴随终身。
血友病常表现为软组织或深部肌肉出血，比如腰大肌、腿、臀等部位。可形成血肿，导致局部胀痛、活动受限等。
血友病患者关节或肌肉出血后，血液淤积容易形成血肿，血肿压迫周围组织会引起一系列症状。
比如血肿压迫到神经时，会引起局部疼痛、麻木等；血肿压迫到血管，会引起供血部位坏死、水肿等，后果非常严重。
严重的大出血可能会导致失血性休克，危及生命。
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