血友病是什么病
内容审核专家 江倩
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主任医师
血液科
北京大学人民医院 三级甲等
内容审核专家 江倩
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主任医师
科室：血液科
医院：北京大学人民医院 三级甲等
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷，导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏，使患者凝血功能异常，终身易于出血。
缺乏凝血因子Ⅷ会导致血友病甲，缺乏凝血因子Ⅸ会导致血友病乙。
出血是血友病最典型的症状，多为自发性出血或外伤、手术后出血不止。
血友病的出血症状与生俱来，伴随终身。
血友病目前尚无根治的方法，替代治疗是血友病最主要的治疗手段，也是防治血友病出血最重要的措施。
预防治疗：
预防治疗是指为了防止出血而定期给予的规律性替代治疗。
通过定期输注凝血因子，提高体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ的水平，再次发生出血时，那些提前输入的凝血因子就可以发挥作用了。
预防治疗能最大限度地保持关节功能，避免致命性出血，降低致残率，提高患者的生活质量。
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