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血友病是什么

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内容审核专家    江倩 | 主任医师
科室:血液科 
医院:北京大学人民医院   三级甲等

血友病是一种遗传性出血性疾病,由于体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷,导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏,使患者凝血功能异常,终身易于出血。
缺乏凝血因子Ⅷ会导致血友病甲,缺乏凝血因子Ⅸ会导致血友病乙。
血友病是一种家族性的遗传病,伴随终生。
绝大多数患者都是男性,女性患者极其罕见。
血友病患者关节或肌肉出血后,血液淤积容易形成血肿,血肿压迫周围组织会引起一系列症状。
比如血肿压迫到神经时,会引起局部疼痛、麻木等;血肿压迫到血管,会引起供血部位坏死、水肿等,后果非常严重。
血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗。
简单来讲,通过输注血液制品,补充患者体内缺少的凝血因子来止血。
替代治疗不仅适用于为血友病患者止血,还能定期进行规律性治疗,起到预防作用。
当再次出血时,那些提前输入的凝血因子可就发挥作用了。
接受预防治疗的患者,可以正常生活,预期寿命也与正常人接近。

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