血友病不是血小板少,该病主要是由凝血因子缺乏引起的。
出血是血友病最典型的症状,多为自发性出血或外伤、手术后出血不止。
血友病的出血症状与生俱来,伴随终身。
凝血过程是由许多凝血因子参与来完成的。
大部分的凝血因子平时是处于未激活状态的,出血时,凝血因子会按顺序依次激活,最终激活凝血酶,生产出不溶于水的纤维蛋白。足够的纤维蛋白堆在血小板止血栓周围,出血就止住了。
血友病就是体内缺少了凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。
也就是说,体内没有足够的凝血因子Ⅷ或Ⅸ,按流程去激活凝血活酶,而导致凝血过程中断。
这样一来,即便血液中有再多的凝血酶,也没法被激活,就会出现血流不止的情况。
当血友病患者补充了体内缺少的凝血因子时,凝血过程就能进行下去,正常激活凝血酶,完成止血。
血友病是一个典型的遗传病,婚前检查不能少。
血友病基因携带者想要宝宝,得去正规医院做遗传咨询,预测一下是否会累及其子女、子女患病的风险有多高等等。
有血友病家族史的孕妈,可以通过孕期产检给胎儿做基因检测,判断胎儿是否携带血友病基因,是否存在患病的风险。
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